نارکولپسی یک اختلال خواب است که اغلب اشتباه گرفته میشود. مشخصه آن خوابآلودگی شدید و مداوم است که میتواند باعث اختلال زندگی در مدرسه، محل کار و محیطهای اجتماعی شود و همچنین خطر تصادفات و صدمات جدی را افزایش دهد.
اگر چه در مقایسه با بسیاری از اختلالات خواب دیگر نادر است، اما نارکولپسی صدها هزار آمریکایی از جمله کودکان و بزرگسالان را تحتتاثیر قرار میدهد.
شناخت انواع نارکولپسی و علائم، علل، تشخیص و درمان آنها میتواند افراد را برای مدیریت موثرتر آن توانمند کند.
در کمتر از 30 ثانیه سلامت خوابتو بسنج!
نارکولپسی چیست؟
نارکولپسی اختلالی است که فرآیند خواب و بیداری را مختل میکند. این اختلال میتواند باعث خوابآلودگی بیش از حد، علامت اولیه نارکولپسی شود و بیدار ماندن طولانیمدت را برای افراد مبتلا به نارکولپسی دشوار کند.
خواب طبیعی طی یک سری مراحل آشکار میشود، با حرکت سریع چشم (REM) خواب در مرحله نهایی، معمولاً یک ساعت یا بیشتر پس از به خواب رفتن رخ میدهد. در نارکولپسی، تغییرات در مغز نحوه عملکرد خواب را مختل میکند. در نتیجه، خواب REM نامنظم است و اغلب در عرض چند دقیقه پس از به خواب رفتن شروع میشود که بسیار زودتر از حد معمول است. ناتوانی در تنظیم صحیح چرخه خواب میتواند منجر به مشکلات جدی در طول روز شود.
طبق طبقهبندی بینالمللی اختلالات خواب، ویرایش سوم (ICSD-3)، دو نوع نارکولپسی وجود دارد: نارکولپسی نوع 1 (NT1) و نوع 2 (NT2).
نارکولپسی نوع 1
NT1 با علامت کاتاپلکسی، که از دست دادن ناگهانی توان عضلانی است، همراه است. بااینحال، همه کسانی که مبتلا به NT1 تشخیص داده میشوند، اپیزودهای کاتاپلکسی را تجربه نمیکنند. NT1 همچنین زمانی قابلتشخیص است که سطح پایین هیپوکرتین-1، یک ماده شیمیایی در بدن که به کنترل بیداری کمک میکند، وجود داشته باشد.
حتی زمانی که مقدار کافی در تشخیص وجود ندارد، کاتاپلکسی در نهایت در تعداد قابلتوجهی از افراد با سطوح پایین هیپوکرتین-1 رخ میدهد.
نارکولپسی نوع 2
افراد مبتلا به NT2 علائم مشابهی با افراد مبتلا به NT1 دارند، اما کاتاپلکسی یا سطوح پایین هیپوکرتین-1 ندارند. سایر اختلالات خواب نیز علائمی مشابه با علائم موجود در NT2 دارند که میتواند تشخیص آن را دشوار کند.
اگر فرد مبتلا به NT2 بعداً دچار کاتاپلکسی یا سطوح پایین هیپوکرتین-1 شود، تشخیص آنها میتواند بهعنوان NT1 طبقهبندی شود.
خوابآلودگی بیش از حد چگونه درمان میشود؟
نارکولپسی چهقدر شایع است؟
نارکولپسی نسبتاً نادر است. NT1 بین 20 تا 67 نفر از هر 100000 نفر در ایالات متحده را تحتتاثیر قرار میدهد. طبق یک مطالعه مبتنیبر جمعیت در شهرستان اولمستد مینه سوتا، NT1 دو تا سه برابر شایعتر از NT2 است که تخمین زده میشود بین 20 تا 67 نفر در هر 100000 نفر را تحتتاثیر قرار دهد.
محاسبه شیوع نارکولپسی بهدلیل عدم تشخیص و تأخیر در تشخیص، چالشبرانگیز است. بسیاری از افراد تا سالها پس از اولین علائم خود به نارکولپسی تشخیص داده نمیشوند. در نتیجه، برخی برآوردها شیوع نارکولپسی را تا 180 نفر در هر 100000 نفر اعلام میکنند.
نارکولپسی تقریباً در مردان و زنان بهطور مساوی رخ میدهد و میتواند هم کودکان و هم بزرگسالان را مبتلا کند. ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما مشخص شده است که شروع آن در حدود 15 سالگی و دوباره در حدود 35 سالگی به اوج خود میرسد.
در کمتر از 30 ثانیه سلامت خوابتو بسنج!
علائم نارکولپسی
علائم نارکولپسی میتواند اثرات قابلتوجهی در طول روز و شب داشته باشد. شایعترین علائم عبارتاند از:
خوابآلودگی بیش از حد در طول روز (EDS)
EDS شامل یک میل به خواب است که میتواند غیرقابل مقاومت باشد و اغلب در موقعیتهای یکنواخت ایجاد میشود. خوابآلودگی شدید اغلب باعث کاهش توجه و “حملات خواب” میشود که شامل به خواب رفتن بدون هشدار است.
رفتارهای خودکار
تلاش برای جلوگیری از خوابآلودگی میتواند باعث ایجاد رفتارهای خودکاری شود که فرد از آن بیخبر است و این رفتارها رخ میدهد. بهعنوان مثال، دانشآموزی در کلاس ممکن است به نوشتن ادامه دهد، اما در واقع فقط خطوط را پر میکند یا روی صفحه چیزی میکشذ.
اختلال در خواب شبانه
تکهتکه شدن خواب در افراد مبتلا به نارکولپسی که ممکن است چندین بار در طول شب بیدار شوند، شایع است. سایر مشکلات خواب آزاردهنده مانند حرکات بدنی بیش از حد و آپنه خواب نیز در بیماران مخدر شایعتر است.
فلج خواب
افراد مبتلا به نارکولپسی میزان بیشتری از فلج خواب دارند، که احساس ناتوانی در حرکت است که هنگام به خواب رفتن یا بیدار شدن رخ میدهد.
توهمات مرتبط با خواب
تصاویر واضح میتوانند هنگام به خواب رفتن (توهمات هیپناگوژیک) یا هنگام بیدار شدن (توهمات هیپنوپومپیک) رخ دهند. این ممکن است با فلج خواب همراه باشد، که میتواند بهخصوص آزاردهنده یا ترسناک باشد.
کاتاپلکسی
کاتاپلکسی از دست دادن ناگهانی کنترل عضلات است. این فقط در افراد مبتلا به NT1 رخ میدهد. یک دوره کاتاپلکسی اغلب در پاسخ به احساسات ناگهانی مانند خنده یا هیجان رخ میدهد. کاتاپلکسی بهطور معمول هر دو طرف بدن را درگیر میکند و از چند ثانیه تا چند دقیقه طول میکشد. برخی از افراد فقط چند بار در سال اپیزودهای کاتاپلکسی را تجربه میکنند، درحالیکه برخی دیگر ممکن است دوازده یا بیشتر بار در روز تکرار داشته باشند.
اگرچه همه افراد مبتلا به نارکولپسی EDS دارند، اما کمتر از یک چهارم همه این علائم را دارند. علاوهبر این، علائم ممکن است بهطور همزمان رخ ندهند. برای مثال، غیرمعمول نیست که کاتاپلکسی سالها پس از شروع EDS در فرد شروع شود.
چرا ساعت 3 صبح از خواب بیدار میشویم؟
آیا علائم نارکولپسی در کودکان متفاوت است؟
در کودکان، EDS بیشتر بهصورت بیقراری یا تحریکپذیری ظاهر میشود که ممکن است بهعنوان یک مشکل رفتاری تعبیر شود. در شب، کودکان مبتلا به نارکولپسی ممکن است طولانیتر بخوابند و حرکات بدن فعالتری در طول خواب داشته باشند.
کاتاپلکسی اغلب در کودکان نامحسوس است، اگرچه در 80٪ موارد رخ میدهد. معمولاً صورت را درگیر میکند تا بدن و ممکن است بهعنوان تیک صورت درک شود. با گذشت زمان، علائم کاتاپلکسی در کودکان به شکل سنتیتر خود تبدیل میشود.
عوارض نارکولپسی چیست؟
افراد مبتلا به نارکولپسی در معرض خطر بیشتری از سایر بیماریها از جمله مشکلات قلبی عروقی مانند فشار خون بالا و مسائل روانپزشکی مانند افسردگی، اضطراب و اختلال کمبود توجه/بیش فعالی (ADHD) هستند.
تصادفات یک نگرانی مبرم هستند زیرا خوابآلودگی، حملات خواب، و کاتاپلکسی میتوانند هنگام رانندگی یا هر جا که ایمنی حیاتی است، تهدیدکننده زندگی باشند. تخمین زده میشود که افراد مبتلا به نارکولپسی سه تا چهار برابر بیشتر در معرض تصادفات رانندگی هستند.
نارکولپسی همچنین میتواند در مدرسه و کار اختلال ایجاد کند. خوابآلودگی و مکث در توجه میتواند به عملکرد آسیب برساند و ممکن است بهعنوان مشکلات رفتاری، بهویژه در کودکان تعبیر شود. بسیاری از افراد مبتلا به نارکولپسی احساس انگ مرتبط با این بیماری میکنند که میتواند منجر به کنارهگیری اجتماعی شود. بدون حمایت مناسب، این ممکن است به اختلالات سلامت روان کمک کند و بر روابط اجتماعی در مدرسه، کار و… تأثیر منفی بگذارد.
چه چیزی باعث نارکولپسی میشود؟
تحقیقات برای آشکار کردن جزئیات در مورد ماهیت اصلی نارکولپسی آغاز شده است. اما حتی با رشد دانش، علل دقیق و عوامل خطر برای هر نوع بهطور کامل شناخته نشده است.
NT1
نارکولپسی نوع 1 با از دست دادن نورونهایی در مغز که مسئول ساختن هیپوکرتین هستند، که به نام اورکسین نیز شناخته میشود، شناسایی میشود، یک ماده شیمیایی که به تنظیم بیداری و خواب کمک میکند. افراد مبتلا به نوع اول 90٪ یا بیشتر از مقدار طبیعی نورونهای هیپوکرتینساز را از دست میدهند.
یک فرد مستعد ژنتیکی ممکن است پس از یک محرک محیطی، آسیب به این نورونها را بهصورت خودایمنی تجربه کند. براساس این دادهها، یک نظریه در مورد NT1 این است که یک عامل خارجی سیستم ایمنی را تحریک میکند تا به نورونهای مغز که هیپوکرتین میسازند حمله کند. بااینحال، این پاسخ خودایمنی بهطور متناقض رخ میدهد و بنابراین تنها علت نیست.
اگرچه محققان بیش از هر زمان دیگری در مورد NT1 میدانند، اکثر موارد هنوز بدون هیچ دلیل واضح و مستقیمی رخ میدهند. افرادی که سابقه خانوادگی NT1 دارند حدود 1 تا 2 درصد احتمال ابتلا به این بیماری را دارند. در موارد نادر، NT1 به دلیل یک بیماری پزشکی دیگر رخ میدهد که باعث آسیب به بخشهایی از مغز حاوی نورونهای تولیدکننده هیپوکرتین میشود. این ممکن است بهعنوان نارکولپسی ثانویه شناخته شود و میتواند از ضربه مغزی یا عفونت در سیستم عصبی مرکزی رخ دهد.
NT2
اطلاعات کمی در مورد بیولوژی یا عوامل خطر برای NT2 وجود دارد. برخی از کارشناسان معتقدند که NT2 بهسادگی با از دست دادن کمتر مشخص نورونهای تولیدکننده هیپوکرتین مرتبط است. برخی دیگر فکر میکنند NT2 ممکن است در درجه اول یک پیشساز برای NT1 باشد، اما کاتاپلکسی تنها در حدود 10٪ موارد از افرادی که در ابتدا با NT2 تشخیص داده شدهاند، مشاهده شده است.
در برخی موارد، NT2 بهدنبال یک عفونت ویروسی گزارش شده است، اما اکثر موارد علت مشخصی ندارند. مانند NT1، NT2 میتواند به دلیل سایر شرایط پزشکی مانند ضربه به سر، مولتیپل اسکلروزیس (MS) و سایر بیماریهایی که بر مغز تأثیر میگذارد، ایجاد شود.
در کمتر از 30 ثانیه سلامت خوابتو بسنج!
تشخیص نارکولپسی
تشخیص نارکولپسی نیاز به تجزیه و تحلیل دقیق توسط متخصص دارد. از آنجا که نادر است و علائم ممکن است به اشتباه به دلایل دیگر نسبت داده شوند، نارکولپسی میتواند برای سالها تشخیص داده نشود. فرآیند تشخیصی با مرور علائم و سابقه پزشکی شروع میشود. این مرحله به پزشک کمک میکند تا عادات خواب بیمار و ماهیت علائم آن را درک کند.
پلیسومنوگرافی (PSG)، یک آزمایش دقیق است که در آن حسگرها فعالیت مغز و بدن را در طول شب در یک کلینیک تخصصی نظارت میکنند، ممکن است برای ارزیابی ساختار خواب فرد ضروری باشد. تست تاخیر خواب چندگانه (MSLT) همچنین ممکن است برای ارزیابی عینی خوابآلودگی و سرعت شروع خواب REM استفاده شود. در طول MSLT، یک سوژه سعی میکند در پنج بازه زمانی مختلف به خواب برود، درحالیکه به حسگرهای مورد استفاده در PSG متصل است.
معیارهای تشخیصی نارکولپسی
پزشکان از معیارهای استاندارد برای تشخیص اختلالات خواب پیروی میکنند. استانداردسازی به اطمینان از تشخیص دقیق و تمایز بین NT1، NT2 و سایر پرخوابیها کمک میکند.
معیارهای NT1 و NT2 هردو به EDS قابلتوجهی نیاز دارند که حداقل سه ماه طول بکشد. برای NT1، فرد باید سطوح پایین هیپوکرتین در CSF خود داشته باشد یا علائم کاتاپلکسی داشته باشد و همچنین زمان کوتاهی برای ورود به خواب REM در MSLT داشته باشد. برای NT2، فرد باید نتایج مشابهی در MSLT داشته باشد، اما بدون کاتاپلکسی یا سطوح پایین هیپوکرتین. اگرچه برای تشخیص کافی نیست اما وجود چرتهای کوتاه و خواب قطعشده در شب می تواند به تشخیص نارکولپسی از سایر بیماریها کمک کند.
درمانهای نارکولپسی
هیچ درمانی برای نارکولپسی نوع 1 یا نوع 2 وجود ندارد. اهداف درمان نارکولپسی بهبود علائم، کاهش خطرات و افزایش کیفیت زندگی است.
برای بسیاری از افراد، نارکولپسی بهطور کلی در طول زمان ثابت میماند. در برخی موارد، علائم خاصی ممکن است در طول زمان بهبود یابد و بهندرت، بهبودی علائم ممکن است خودبهخود اتفاق بیفتد. تاکنون متخصصان نمیدانند که چرا این بیماری در افراد مختلف متفاوت است.
ترکیبی از رویکردهای پزشکی و رفتاری میتواند علائم را بهطور قابلتوجهی کاهش دهد، اگرچه برخی از سطوح EDS بهطور معمول علیرغم درمان باقی میماند. همه درمانها باید تحت راهنمایی پزشکی انجام شوند که میتواند به بهترین وجه یک برنامه درمانی را با شرایط خاص فرد تنظیم کند.
رویکردهای رفتاری برای درمان
رویکردهای رفتاری شکلهای غیرپزشکی درمانی هستند و راههای متعددی وجود دارد که میتوان آنها را در عادات روزانه افراد مبتلا به نارکولپسی گنجاند.
برنامهریزی برای چرتهای کوتاه: از آنجایی که چرتهای کوتاه برای افراد مبتلا به نارکولپسی طراوتبخش است، بودجهبندی زمان برای چرت زدن در طول روز میتواند EDS را کاهش دهد. محل اقامت در مدرسه یا محل کار ممکن است برای وقت گذاشتن برای چرت زدن ضروری باشد.
داشتن بهداشت خواب سالم: برای مبارزه با خواب ضعیف در شب، افراد مبتلا به نارکولپسی میتوانند از عادات خواب خوب بهرهمند شوند. بهداشت خواب خوب شامل برنامه خواب ثابت، محیط خواب با حداقل حواس پرتی و استفاده محدود از وسایل الکترونیکی قبل از خواب است.
اجتناب از مصرف الکل و سایر داروهای آرامبخش: هر مادهای که به خوابآلودگی کمک کند ممکن است علائم نارکولپسی در طول روز را بدتر کند.
رانندگی با احتیاط: افراد مبتلا به نارکولپسی باید در مورد رانندگی ایمن با پزشک صحبت کنند. اقدامات برای بهبود ایمنی میتواند شامل چرت زدن قبل از رانندگی و اجتناب از رانندگی طولانی باشد.
ورزش و خوردن یک رژیم غذایی متعادل: افراد مبتلا به نارکولپسی در معرض خطر بیشتری برای چاقی هستند، که باعث میشود ورزش و تغذیه خوب بخش مهمی از سلامت کلی آنها باشد.
جستجوی حمایت: گروههای حمایتی و متخصصان سلامت روان میتوانند سلامت عاطفی را ارتقا دهند و با خطرات کنارهگیری اجتماعی، افسردگی و اضطراب در افراد مبتلا به نارکولپسی مقابله کنند.
داروها
اگرچه رویکردهای رفتاری اغلب مفید هستند، داروهای نارکولپسی اغلب باعث بهبود علائم میشوند. این داروها نیاز به نسخه دارند و باید با دقت و طبق دستورات پزشک و داروساز مصرف شوند:
مودافینیل و آرمودافینیل: این دو داروی تقویتکننده بیداری از نظر شیمیایی مشابه هستند و بهطور معمول اولین درمان برای EDS هستند.
متیل فنیدیت: این نوعی آمفتامین است که میتواند EDS را کاهش دهد.
سوریامفتول: این دارو در سال 2019 توسط FDA تأیید شد و اثرات قابلمقایسهای را با مودافینیل بر روی EDS نشان داد.
سدیم اکسیبات: این دارو میتواند کاتاپلکسی، EDS و اختلالات خواب شبانه را کاهش دهد، اما ممکن است هفتهها طول بکشد تا بر EDS تأثیر بگذارد.
پیتولیسانت: پیتولیسانت که در سال 2019 توسط FDA تأیید شد، یک داروی تقویتکننده بیداری است که تأثیر مثبتی بر کاتاپلکسی نیز نشان داده است.
همه داروها برای همه بیماران موثر نیستند. همکاری نزدیک با پزشک میتواند به شناسایی دارو و دوز با بهترین تعادل از فواید و مضرات کمک کند.
در کمتر از 30 ثانیه سلامت خوابتو بسنج!
درمان نارکولپسی و کودکان
درمان کودکان مبتلا به نارکولپسی مشابه درمان در بزرگسالان است، اما ممکن است در هنگام انتخاب داروها و دوزهای آنها اقدامات احتیاطی بیشتری انجام شود. قبل از شروع مصرف داروهای محرک توسط آکادمی اطفال آمریکا، ارزیابی قلبی عروقی توصیه میشود.
درمان نارکولپسی و بارداری
اطلاعات محدودی در مورد ایمنی بیشتر داروهای مورد استفاده برای درمان نارکولپسی در زنان باردار، در تلاش برای باردار شدن یا شیردهی وجود دارد. یک نظرسنجی نشان داد که اکثر متخصصان توصیه میکنند که داروهای نارکولپسی را هنگام تلاش برای باردار شدن و همچنین در دوران بارداری و شیردهی متوقف کنید. قطع دارو ممکن است نیاز به تغییر در رویکردهای رفتاری و سایر راهکارها برای مقابله ایمن با علائم بدون دارو داشته باشد.
جهت دریافت مشاوره رایگان و مشورت با پزشک متخصص کلیک کنید!
منابع
American Academy of Sleep Medicine. (2014). International Classification of Sleep Disorders — Third Edition (ICSD-3) (Online)
Pérez-Carbonell, L., & Leschziner, G. (2018). Clinical update on central hypersomnias. Journal of Thoracic Disease, 10(S1), S112–S123
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29445535/
Silber, M. H., Krahn, L. E., Olson, E. J., & Pankratz, V. S. (2002). The epidemiology of narcolepsy in Olmsted County, Minnesota: A population-based study. Sleep, 25(2), 197–202
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11902429/
Thorpy, M. J., & Krieger, A. C. (2014). Delayed diagnosis of narcolepsy: Characterization and impact. Sleep Medicine, 15(5), 502–507
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24780133/
Pizza, F., Franceschini, C., Peltola, H., Vandi, S., Finotti, E., Ingravallo, F., Nobili, L., Bruni, O., Lin, L., Edwards, M. J., Partinen, M., Dauvilliers, Y., Mignot, E., Bhatia, K. P., & Plazzi, G. (2013). Clinical and polysomnographic course of childhood narcolepsy with cataplexy. Brain: A Journal of Neurology, 136(Pt 12), 3787–3795
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24142146/
Antelmi, E., Pizza, F., Vandi, S., Neccia, G., Ferri, R., Bruni, O., Filardi, M., Cantalupo, G., Liguori, R., & Plazzi, G. (2017). The spectrum of REM sleep-related episodes in children with type 1 narcolepsy. Brain: A Journal of Neurology, 140(6), 1669–1679
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28472332/
Challamel, M. J., Mazzola, M. E., Nevsimalova, S., Cannard, C., Louis, J., & Revol, M. (1994). Narcolepsy in children. Sleep, 17(8 Suppl), S17-20
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7701194/
McCall, C. A., & Watson, N. F. (2020). Therapeutic strategies for mitigating driving risk in patients with narcolepsy. Therapeutics and Clinical Risk Management, 16, 1099–1108
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33209031/
Abad, V. C., & Guilleminault, C. (2017). New developments in the management of narcolepsy. Nature and Science of Sleep, 9, 39–57https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28424564/
Ollila, H. M. (2020). Narcolepsy type 1: What have we learned from genetics? Sleep, 43(11), zsaa099.